Visar inlägg med etikett truncus arteriosus. Visa alla inlägg
Visar inlägg med etikett truncus arteriosus. Visa alla inlägg

torsdag 16 februari 2012

Minnen, elefanter, truncus och blodkärl

På vägen hem från förskolan med Prinsessan blev jag lite full i fniss i detta med henne elefantminne, ett enormt minne fullt med historier och detaljer. "Mamma kommer du ihåg när vi gick den där vägen till öppna förskolan..." "Mamma du vet han gröna trollet, Slekk, han pruttar ju massor, vad kissar han med då?" "Där borta i huset där bor E och hans mamma, där har vi varit och då åt vi fiskpinnar å blåckåli".

Det är inte långt från förskolan och hem men hela den biten matas jag av liknande historier och detaljer, egentligen tror jag inte jag behöver svara så mycket utan mest fungera som en mottagare av all information. För det är ingen idé att svara Prinsessan eller försöka göra utvikningar för hon är redan igång med nästa fakta. 

Fast detta är egentligen inget nytt, Prinsessan och hennes oerhörda minne, men det är först nu som man börjat kunna använda det till sin fördel. Som imorse då var vi hos tandläkaren, visserligen accepterar hon ju numer tandläkaren och tilltalar även henne och svarar på frågor -  men det som får Prinsessan på riktigt bra humör är lådan med presenter. Den där lådan man får titta i efter besök om man varit duktig, för övrigt som en liten passus så vet jag inte var Prinsessan fått detta med att man måste vara duktig för att få något i lådan, för den värderingen har vi aldrig lagt på henne. Utan har man varit hos läkare mm så får man ta i lådan PUNKT. För ett besök ska inte vara prestationsinriktat, det är så mycket som är jobbigt då ändå, utan att de ska vara rädda att de inte får en belöning om de inte "klarar" av allt.

I bilen på väg till tandläkaren handlade det mesta av Prinsessans pladder ut på vad som har funnits i den där lådan hos tandläkaren och vad hon har valt för något förut. Hmm nåja hon såg även till att jag skötte min körning som sig bör och respekterade rödljus och andra framförvarande bilar, blinkade och inte körde för fort, små kommentarer som inflikades i hennes evighetslånga monolog om lådan hos tandläkaren. Små ödlor som hon minsann tagit en till sig å en till LillMucklan, hösten - 10 eller klistermärket hon tog en annan gång, eller den lilla grodan eller suddiset eller tja ni förstår poängen.

Kan bara konstatera att hennes minne är klockrent och att umgås med henne när hon är så fokuserad är att bli översköljd av fakta, ungefär som att läsa SAOL - bara för att det är kul, typ... För Prinsessan är ju hennes minne av saker både en välsignelse och förbannelse, för allt finns lagrat däruppe i hennes databas, prydligt sorterat och kategoriserat. Det behövs bara rätt nyckel för att lådan ska öppnas och allt som förvaras i den ska välla ur, ungefär som de där diverselådorna man har, där man stoppar allt man inte riktigt vet var man ska göra av.

Så där på hemvägen från förskolan är jag lite full i fniss och tänker för mig själv att Prinsessan måste ha varit en elefant i sitt förra liv. Plötsligt vandrar tankarna vidare till hennes hjärtfel "truncus arteriosis", för mig är kopplingen så självklart "trunk" för mig är ju en elefantsnabel och när hon var nyfödd så kallade kirurgerna Prinsessan för truncus"Prinsessan". Något jag inte var så glad åt då och inte är idag heller, för mig kändes det som att hjärtfelet kom i första hand och individen i andra hand - men givetvis det är deras jobb att ta hand om hjärtfelet och inte individen. Tänk att de redan då kunde vet vilken liten filur Prinsessan skulle bli. Bestämde mig hursomhelst att googla på truncus då jag kom hem för att se betydelsen av ordet, för antagligen är det bara jag som gör elefantkopplingen.

Truncus kommer från latinet, som typ allting annat inom sjukvården och betyder stam eller trädstam, så där gick mina elefantkopplingar åt intet. Men det intressanta är att i mitt googlande sprang jag över en amerikansk sida och tydligen godkände FDA att man i USA skulle börja transplantera in "odlade" blodkärl. Inte nog med att de var odlade utan de var odlade på patientens egna celler. I förlängningen innebär detta att det kärl som sedan opereras in i barnets hjärta faktiskt kommer att växa med barnet. Detta är stort, enormt stort, för som i Prinsessans fall finns risk för avstötning, eller som med första conduiten (konstgjort blodkärl) att den bara "åts upp av kroppen". Vidare vet man att de blodkärl hon nu har kommer kalkas igen och behöver bytas små småningom. Tänk om hon hade kunnat fått egna reservdelar, det är läskigt och fascinerande på en och samma gång.

För tänk vad mycket kunskap och erfarenhet som finns och som hela tiden går framåt, vet att jag läste en bok som tonåring om en hjärttransplantation och det var då "cutting edge". Väldigt avancerat och något som då inte lyckades, idag har vi kommit långt. Men det har också krävt en del mänskliga offer, eller hur man vill se på det, men några har ju fått agera försökskaniner så är det bara.

För er som är mer intresserade så finns artikeln här: Medicine@yale.

För mig är det såhär det ofta slutar, jag börjar nysta i en del av snöret och hittar en knut eller förgrening som måste undersökas och blir slutligen sittandes med två nystan istället för det jag först tänkt. Vägen är inte alltid rak och direkt utan ibland är det associationer, stickgator eller annat som tar en till målet för dagen. För kedjan minnen, elefanter, truncus och blodkärl hade kanske lika gärna kunnat bli minnen, sommar, bad och handduk eller minnen, klistermärke, bilar och Arjeplog.

Nu har jag varit enormt långrandig ändå, men i presentlådan valde Prinsessan en turkosblå liten ring med en prinsesskrona på. Mycket passande och hon tittade nogsamt på de andra val hon hade, men nej denna matchade hennes klänning allra bäst. Något hon mycket stolt berättade för sin pedagog då hon kom till förskolan idag, vilket föranledde lite småfniss från pedagogen. För det är viktigt att saker matchar, särskilt som man har ett randigt ullunderställ toppat med en sommarblommig klänning och strumpor med Blixten McQueen på.

fredag 15 oktober 2010

Backar bandet lite

Inser att jag glömt att skriva vad man egentligen gjorde med Prinsessans hjärta under operationsdagen och de prognoser vi fick av läkarna då.

Ett nyfött barns hjärta är lika stort som deras knutna lilla näve och kirurgernas händer är bra mycket större. Dessa män som kändes som jättar, vet inte om det var kunskapen och respekten eller den faktiska storleken som gav dem deras storhet.

Känslan att veta att deras stora händer berört och lagat Prinsessans i jämförelse lilla hjärta var svårgreppbar.

Så hur går man från bilden till vänster till bilden till höger?VSD:n (dvs hålet mellan kamrarna där det lila kärlet slutar) måste lagas för att inte syrefattigt och syrerikt blod ska kunna blandas. Så där sydde man fast en bit goretex.

Sedan behöver ju Prinsessan både en lungpulsåder och en aorta. Det lila kärlet kom att bli hennes aorta, man sydde ihop det för att det inte skulle vara för stort - vilket skulle innebära för stora flöden. De "grenar" som går ut mot höger och vänster från den lila stammen som går till lungorna behövde flyttas till det kärl som skulle bli den nya lungpulsådern.

Prinsessan saknade ju ett kärl (conduit - konstgjord förbindelse i hjärtat) och behövde därför ett donerat kärl. Det finns två varianter på dessa kärl:
Homograft - kärl från en människa eller Xenograft - kärl från en kalv

På Prinsessan satte man in ett homograft och lyfte över "grenarna" från det klumpiga truncuskärlet och sydde fast dem där.

Sedan stängdes ductusen och man patchade ihop aortan så att hon fick en hel aortabåge.

Den stora tunga läckande truncusklaffen lämnade man åt sig öde i detta läge.

Så med en hel del små lappningar och lagningar såg Prinsessans hjärta iallafall till formen ut som hjärtat till vänster.

Det tråkiga med donerade kärl är att de inte "lever" längre och därför inte växer med den nya ägaren - de förlorar då sin elasticitet och kommer så småningom att behöva bytas så att inte flödet genom kärlet försämras.

När de riktigt små barnen opereras så får de även små kärl som behöver bytas fortare än de kärl de kommer att få senare, detta då ett spädbarn växer enormt mycket de första året/åren av sitt liv.

Så efter operationen var hon lappad och lagad för nuet, man räknade med att behöva byta homograft och klaff våren/sommaren-08.

För att inte påfresta klaff och hjärta mer än nödvändigt fick hon blodtryckssänkande medicin (enalapril) en hysteriskt dyr medicin, som endast specialblandas vid beställning, vilket gjorde saker ganska omständliga. Förutom det faktum att Prinsessan blev oerhört slö av det låga blodtrycket så kunde medicinen även påverka saltbalans och njurar.

Det medförde en relativt hög dos av urindrivande (impugan) och täta blodprover för att kontrollera detta. För att förhindra kaliumbrist i samband med detta så blev det ännu en medicin - Kajos.

En ganska hemsk händelsekedja istället, kosmisk balans, petar jag i ena änden på ett vattenglas så kommer det att märkas även på den andra sidan. Den ena medicinen gav biverkningar som man behövde ännu en medicin för att klara av osv.

Vilket gav oss ett intensivt medicinschema.. brist på sysselsättning saknades inte.

Med oss fick vi även orden:
"Ni kommer antagligen först se om hon mår dåligt, titta efter om hon svettas när hon äter, är snabbandad och äter sämre"

söndag 3 oktober 2010

I rymden kan ingen höra dig skrika

Utdrag ur Prinsessans operationsjournal:

"Nuvarande sjukdomar: 10 d flicka med komplex hjärtmissbildning - truncus och avbruten aortabåge, se cardiologjournal. Legat med prostivas i väntan på op. Planerad till 10/9 men pga tilltagande hjärtsvikt och övercirkulerade lungor framflyttad op till nu i helgen.

Maskintid: 182 min
Aortaklampningstid: 92 min
Kylningstemperatur: 28°C
...................................................................
Aktuellt: Det går att sluta sternum utan nämnvärd påverkan på cirkulationen.
Till IVA med tillfredsställande stabil hämodynamik"

Var tog du vägen Prinsessan när de kylde ner dig och stängde av ditt lilla hjärta?
Var du hos oss i våra hjärtan?
Lät du våra hjärtan värma dig när du frös?
Tog du en del av våra hjärtan?

Är det därför som vi idag saknar en bit av våra hjärtan?
Att det känns som vi inte kommer kunna bli varma ordentligt igen, en förlamande kyla som kommer från avsaknaden av värme

Det sägs att det som inte dödar det härdar, men vad innebär det egentligen?
Att utan att man märker det har det vuxit ut alligatorskinn på huden och att hjärtat som spruckit i tusen delar som inte kan lagas igen omsluts av tjock ogenomtränglig dimma.
Att man blivit avtrubbad...

För att sitta där på IVA och se sitt barn som drivs av diverse maskiner gör en avtrubbad,
man orkar inte ta in helheten
man orkar inte tänka på att bebisen i sängen bredvid har tarmar och organ utanpå
man orkar inte tänka på vad alla maskiner egentligen gör - för de bara är
man orkar inte se något annat än det lilla sovande barnet
man orkar inte tänka på sin otillräcklighet som förälder

Det enda man kan göra är att sträcka ut sitt hjärta till det sovande barnet

Man säger att vi har förändrats att vi inte är desamma som innan
Att vi har fått hårda kanter
Att vi inte bryr oss
Jag undrar hur vi skulle överlevt utan våra hårda kanter

tisdag 21 september 2010

En trasig motor

Det har tagit oss lång tid att få ihop hur Prinsessans hjärta egentligen såg ut, svårare blev det då det inte fanns en bild med alla fel inritade, utan vi fick olika skisser beroende på vilket hjärtfel man pratade om.

I Prinsessans journal från 07-08-31 går det att läsa följande:
"Truncus arteriosus typ1 med avbruten aortabåge. Öppetstående ductus. Komplicerad situation med mycket dysplastisk truncusklaff med måttligt läckage och måttlig obstruktion."

För att visa vad det innebär i praktiken har jag gett mig på att göra en liten skiss, jag lånade Growingpeoples bild på ett hjärta med truncus arteriosus och ritade sedan in det andra. Bilden är klickbar om man vill se det förstorat. Jag valde att fylla i med lila för att markera att syrefattigt och syrerikt blod blandades istället för att ha blått resp. rött med prickar av motstående färg i, hoppas att det inte blev för plottrigt.

För den som vill läsa mer finns det mer på Growingpeople´s hjärtsida, gör här bara en kort sammanfattning.

Truncus arteriosus - kallas missbildningen som gör att det bara mynnar ut ett gemensamt kärl ur hjärtat istället för separata kropps- och lungpulsåder. Detta innebär att syrerikt och syrefattigt blod blandar sig och istället för två separata klaffar, finns en stor gemensam klumpig klaff.

Avbruten aortabåge - innebär som det låter att kroppspulsådern är avbruten. Detta gör att barnen som föds med denna missbildning är ductusberoende. Stängs ductus så drabbas barnen av cirkulationskollaps, nedre delen får inget syresatt blod utan det stannar då i den övre delen. Åtgärdas inte detta så dör barnet när ductusen stängs, därav medicinerades Prinsessan med prostivas för att hålla ductusen fortsatt öppen.

Ductus - även ibland kallat fosterkärlet. Under fostertiden leder denna förbindelse en stor del av blodet från lungpulsådern direkt till kroppspulsådern, eftersom lungorna under denna tid inte behöver så stort blodflöde. Enligt growingpeople så stängs ductus under barnets första levnadsvecka. De kirurger vi pratade med menade på att så snart barnet börjar amma så stängs ductus mellan 12-36 timmar.

Idag ser Prinsessans lilla hjärta ut som ett normalt hjärta, dock med lite tillägg och i behov av korrigeringar i framtiden.

Men då ett par dygn gammal så var det en liten trasig motor som läckte, väste och förde oljud och planet var stadigt fastsurrat i marken.