Det har tagit oss lång tid att få ihop hur Prinsessans hjärta egentligen såg ut, svårare blev det då det inte fanns en bild med alla fel inritade, utan vi fick olika skisser beroende på vilket hjärtfel man pratade om.
I Prinsessans journal från 07-08-31 går det att läsa följande:
"Truncus arteriosus typ1 med avbruten aortabåge. Öppetstående ductus. Komplicerad situation med mycket dysplastisk truncusklaff med måttligt läckage och måttlig obstruktion."
För att visa vad det innebär i praktiken har jag gett mig på att göra en liten skiss, jag lånade Growingpeoples bild på ett hjärta med truncus arteriosus och ritade sedan in det andra. Bilden är klickbar om man vill se det förstorat. Jag valde att fylla i med lila för att markera att syrefattigt och syrerikt blod blandades istället för att ha blått resp. rött med prickar av motstående färg i, hoppas att det inte blev för plottrigt.
För den som vill läsa mer finns det mer på Growingpeople´s hjärtsida, gör här bara en kort sammanfattning.
Truncus arteriosus - kallas missbildningen som gör att det bara mynnar ut ett gemensamt kärl ur hjärtat istället för separata kropps- och lungpulsåder. Detta innebär att syrerikt och syrefattigt blod blandar sig och istället för två separata klaffar, finns en stor gemensam klumpig klaff.
Avbruten aortabåge - innebär som det låter att kroppspulsådern är avbruten. Detta gör att barnen som föds med denna missbildning är ductusberoende. Stängs ductus så drabbas barnen av cirkulationskollaps, nedre delen får inget syresatt blod utan det stannar då i den övre delen. Åtgärdas inte detta så dör barnet när ductusen stängs, därav medicinerades Prinsessan med prostivas för att hålla ductusen fortsatt öppen.
Ductus - även ibland kallat fosterkärlet. Under fostertiden leder denna förbindelse en stor del av blodet från lungpulsådern direkt till kroppspulsådern, eftersom lungorna under denna tid inte behöver så stort blodflöde. Enligt growingpeople så stängs ductus under barnets första levnadsvecka. De kirurger vi pratade med menade på att så snart barnet börjar amma så stängs ductus mellan 12-36 timmar.
Idag ser Prinsessans lilla hjärta ut som ett normalt hjärta, dock med lite tillägg och i behov av korrigeringar i framtiden.
Men då ett par dygn gammal så var det en liten trasig motor som läckte, väste och förde oljud och planet var stadigt fastsurrat i marken.
För den som vill läsa mer finns det mer på Growingpeople´s hjärtsida, gör här bara en kort sammanfattning.
Truncus arteriosus - kallas missbildningen som gör att det bara mynnar ut ett gemensamt kärl ur hjärtat istället för separata kropps- och lungpulsåder. Detta innebär att syrerikt och syrefattigt blod blandar sig och istället för två separata klaffar, finns en stor gemensam klumpig klaff.
Avbruten aortabåge - innebär som det låter att kroppspulsådern är avbruten. Detta gör att barnen som föds med denna missbildning är ductusberoende. Stängs ductus så drabbas barnen av cirkulationskollaps, nedre delen får inget syresatt blod utan det stannar då i den övre delen. Åtgärdas inte detta så dör barnet när ductusen stängs, därav medicinerades Prinsessan med prostivas för att hålla ductusen fortsatt öppen.
Ductus - även ibland kallat fosterkärlet. Under fostertiden leder denna förbindelse en stor del av blodet från lungpulsådern direkt till kroppspulsådern, eftersom lungorna under denna tid inte behöver så stort blodflöde. Enligt growingpeople så stängs ductus under barnets första levnadsvecka. De kirurger vi pratade med menade på att så snart barnet börjar amma så stängs ductus mellan 12-36 timmar.
Idag ser Prinsessans lilla hjärta ut som ett normalt hjärta, dock med lite tillägg och i behov av korrigeringar i framtiden.
Men då ett par dygn gammal så var det en liten trasig motor som läckte, väste och förde oljud och planet var stadigt fastsurrat i marken.
Hej. Har själv en dotter på 20mån med truncus arteriosus och avbruten aortabåge, Neira har en mekanisk klaff på aortan och äter också waran. Det är första gången jag ser att ngn har likadant hjärtfel som Neira, kan känna igen mig i nästan allt du skriv, är glad att jag har hittat till din sida =).
SvaraRaderaÄr det på aortan Prinsessan har en mekanisk klaff??
Hälsningar Andrea
Hej :-)
SvaraRaderaDet är ju en väldigt ovanlig kombination på fel. När hon föddes hörde vi att det föds ett barn vart femte år med denna kombination. Men har faktiskt hittat en liten tjej till med denna kombination, som jag tror fyller 5 i år. Så vi är några stycken :-)
Opererad i Lund eller Göteborg?
Det är på aortan hon har en mekanisk klaff.
Du får gärna maila om du vill ha mer kontakt :-)
//Helena
Hej! Vi har nyss fått diagnosen att det förutom Truncus även är en avbruten aortabåge på vår lilla pojk som just nu är i vecka 32+5 i magen. Fick veta i v20 på ordinarie UL att något var fel så har fått göra ett antal besök till Uppsala för UL förutom alla besök på USÖ och på MVC i Kumla. Planeras att vi ska till Gbg i slutskedet av v38 och vänta in födsel och sedan operation. Mycket mer vet vi inte än och det är mycket frågor och panik just nu. Så glad att jag hittat din blogg, då är vi inte ensamma längre! Finns det nån hemsida eller något som du kan rekommendera oss för att hitta mer matnyttig fakta om hjärtfelet och operationen? Mvh Ella.
SvaraRaderaOperationen är lite speciell då de går in från två håll samtidigt så tror inte du hittar något för båda hjärtfelen. Kan annars rekommendera appen "Heartpedia" och på 1177.se finns en del bra om hjärtfelen. Det finns även bra supportgrupper - maila mig så kan jag guida dig vidare! //Helena
Radera